我院核医学科率先开展99mTc-PYP心脏淀粉样变SPECT/CT显像

      心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是由于不同前体蛋白异常折叠沉积于心肌细胞间质中导致的疾病。临床常见病理类型为转甲状腺素蛋白相关CA（transthyretin-related CA, ATTR-CA）和轻链型CA(light chain CA, AL-CA)，其中ATTR-CA根据转甲状腺素蛋白相关基因有无突变又分为家族性突变型(variant ATTR, ATTRv)和老年性野生型(wild-type ATTR, ATTRwt)。
      ATTR-CA和AL-CA的预后与治疗手段不同。ATTR-CA临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，临床上误诊率高、诊断延迟，导致患者就诊时就已出现心力衰竭和心律失常，甚至猝死，因此其早期诊断、分型及治疗对改善患者预后尤为重要。
      欧美国家从上个世纪90年代开展对ATTR-CA诊断与治疗的研究，活检组织的刚果红染色阳性或电镜法检出淀粉样蛋白沉积，被视为确诊的金标准。心内膜活检的检出率是最高的，但由于该检查为侵入性检查，不可能对所有可疑患者行该项检查。
      随着无创诊断技术的进步和有效治疗药物的问世，目前临床诊疗路径基本成熟。ATTR-CA患者的心肌99mTc- PYP摄取较正常人显著增高，其诊断ATTR-CA的特异性及阳性预测值为100%。目前已被广泛应用于CA的临床诊断及鉴别分型。
      基于充足的循证医学证据，2018欧洲心脏病学会（ESC）公布了最新的诊断标准，指出对于血、尿中未检测到单克隆免疫球蛋白的情况下，  使用99mTc-PYP SPECT/CT显像阳性（心肌摄取2或3级）可以准确诊断ATTR-CA，无需进行组织活检。
      邯郸市第一医院核医学科为了更好地满足临床诊疗的需求，不断加强学科建设、努力提升服务质量，在邯郸地区率先开展了99mTc-PYP心脏淀粉样变SPECT/CT显像，为心脏淀粉样变性患者提供了无创性诊断新选择！让更多患者得到早期诊断、精准治疗，从而改善预后。
Key points（划重点）：
       一、检查适应症
      临床上，哪些患者推荐做99mTc⁃PYP 显像呢？以下ATTR⁃CA “警示征”中，具有1 条及以上特征的患者应考虑CA ，特别是ATTR⁃CA 的可能：
      1．老年心衰(LVEF≥40%)，左心室无扩大伴原因不明的左心室肥厚（LVH）；
      2． 超声心动图示LVH 而心电图无QRS 高电压表现；
      3．肌钙蛋白持续低水平升高；
      4．老年人低压差、低流速主动脉瓣狭窄，伴右心室肥厚；
      5． 因低血压（特别是体位性低血压）不耐受血管紧张素系统抑制剂和/或β受体阻滞剂；
      6．多发周围感觉运动神经病变（PN），特别是伴有自主神经功能异常(不明原因腹泻与便秘，体位性低血压，尿潴留、尿失禁等)；
      7． 家族性PN；
      8．老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄；
      9． 反复双眼白内障。
      二、诊断路径
     对于出现“警示征”的高危人群，可考虑进入ATTR-CA确诊流程

      三、99mTc-PYP  SPECT/CT影像判读
      1. 显像剂分布特点
      99mTc-PYP在人体内的软组织内分布略高，内脏仅双肾及膀胱清晰显像，心影及肝脏因血池内少量99mTc-PYP滞留可以有极轻度显影，轮廓不清晰。若心脏、肝脏和脾脏等脏器形态和轮廓清晰显影，常常提示CA可能累及多个脏器，可为临床医师进行组织活检提供穿刺部位，进而进行诊断和分型。
      ATTR⁃CA 患者左室壁心肌摄取99mTc-PYP一般以弥漫性摄取为主，除室间隔外，很少出现局灶性摄取增高。
      2.心肌对99mTc-PYP摄取程度
      视觉观察平面显像，可将心脏弥漫性摄取程度从低到高分为4级(分)(图2)。
      a. 心脏未显影，肋骨摄取正常，则视觉评分为0级(分) ，显像结果为阴性，提示无ATTR⁃CA；
      b. 左室心肌摄取明显高于肋骨，心室腔放射性分布明显低于室壁心肌摄取，则视觉评分为3级(分)，显像结果为阳性，提示 ATTR⁃CA。
      c. 1级(分)与2级(分)的平面显像相同点是：心腔显影不清晰；不同点是:前者放射性分布低于肋骨，后者与肋骨摄取浓度相当。1、2 级评分以3 h心脏局部平面显像中的侧位图像为准，重点观察肋间隙处心影浓度并与相邻肋骨比较，如判断困难，参考3h平面显像前后位图像及SPECT断层显像，比较心脏摄取与肋骨摄取程度的关系。
     3. 半定量计算方法。
      在平面显像的心脏位置用圆圈勾画 ROI，勾画范围在心脏部位应尽可能大，但应避免勾画到心外，同时注意避开胸骨、胃等区域。将心脏ROI镜像到对侧胸部，计算每个ROI中的平均计数，计算心脏与对侧肺摄取比值(heart to contralateral lung，H/CL)。H/ CL可作为显像结果评价参数，即1 h的H/CL≥1.5 时，显像结果为阳性；
H/CL<1.5 时，显像结果为阴性。

                                                                                                                                                                      文/石俊岭